Bronchiolitis obliterans, auch bekannt als obliterative Bronchiolitis, konstringierende Bronchiolitis oder Popcorn-Lunge, ist eine seltene Erkrankung der Atemwege. Sie führt zu einer Verengung und schließlich zum Verschluss der kleinsten Atemwege in der Lunge, den Bronchiolen. Die Erkrankung verläuft chronisch und schreitet in der Regel mit der Zeit fort. Betroffene leiden häufig unter Kurzatmigkeit, trockenem Husten, Keuchen und Müdigkeit.
Die Hauptursachen der Bronchiolitis obliterans
Die häufigste Ursache für Bronchiolitis obliterans ist das Einatmen von schädlichen Stoffen über einen längeren Zeitraum. Zu den bekanntesten dieser Stoffe gehört Diacetyl. Es wurde früher als Butteraroma in Mikrowellen-Popcorn verwendet und ist daher eng mit dem Namen "Popcorn-Lunge" verbunden. Besonders bedenklich ist, dass Diacetyl auch in E-Zigaretten vorkommt. Neben Diacetyl können auch weitere Chemikalien wie Acetaldehyd (in Cannabis und E-Zigarettenrauch), Formaldehyd, Metalloxid-Dämpfe (beim Schweißen), Schwefeldioxid, Ammoniak, Chlor, Stickoxide und Salzsäure die Krankheit auslösen.
Ebenso können auch schwere Atemwegsinfektionen wie RSV, bestimmte Formen von Lungenentzündung oder Bronchitis, sowie rheumatische Erkrankungen wie rheumatoide Arthritis zu Bronchiolitis obliterans führen.
Eine weitere Ursache ist die Abstoßungsreaktion nach einer Lungen- oder Knochenmarktransplantation. Etwa 50 % der Lungentransplantierten entwickeln innerhalb von fünf Jahren nach der Transplantation ein Bronchiolitis obliterans Syndrom. Bei etwa 10 % der Patienten, die eine Knochenmarktransplantation erhalten, tritt die Erkrankung innerhalb von fünf Jahren nach dem Eingriff auf.
Formen der Bronchiolitis obliterans
Es gibt verschiedene Formen der Bronchiolitis obliterans, die sich in ihrer Ursache und ihrem Verlauf unterscheiden können. In der folgenden Tabelle sind die wichtigsten Formen zusammengefasst:
| Form der Bronchiolitis obliterans | Ursache | Symptome |
|---|---|---|
| Kryptogene Bronchiolitis obliterans | Unbekannt | Kurzatmigkeit, Husten, Keuchen, Müdigkeit |
| Bronchiolitis obliterans nach Lungentransplantation | Abstoßungsreaktion nach Lungentransplantation | Kurzatmigkeit, Husten, Keuchen, Müdigkeit |
| Bronchiolitis obliterans nach Knochenmarktransplantation | Abstoßungsreaktion nach Knochenmarktransplantation | Kurzatmigkeit, Husten, Keuchen, Müdigkeit |
| Postinfektiöse Bronchiolitis obliterans | Schwere Atemwegsinfektion (z.B. RSV, Adenoviren) | Kurzatmigkeit, Husten, Keuchen, Müdigkeit |
| Bronchiolitis obliterans durch toxische Inhalation | Einatmen von schädlichen Stoffen (z.B. Diacetyl) | Kurzatmigkeit, Husten, Keuchen, Müdigkeit |
| BOS | Chronische Abstoßungsreaktion nach Lungentransplantation, gekennzeichnet durch fortschreitenden Abfall des FEV1 | |
| RAS | Restriktive allograft syndrome, gekennzeichnet durch reduzierte Lungenvolumina | |
| Mixed | Kombination von BOS und RAS |
Symptome der Bronchiolitis obliterans
Die Symptome der Bronchiolitis obliterans können sich langsam über Wochen oder Monate entwickeln oder plötzlich auftreten. Zu den häufigsten Symptomen gehören:
- Kurzatmigkeit, insbesondere bei Belastung
- Trockener Husten
- Keuchen
- Müdigkeit
In einigen Fällen können auch Fieber, Nachtschweiß und Hautausschlag auftreten.
Diagnose der Bronchiolitis obliterans
Die Diagnose erfolgt anhand der Symptome, der Krankengeschichte und verschiedener Untersuchungen:
| Untersuchungsmethode | Beschreibung |
|---|---|
| Lungenfunktionstests | Bestimmen die Atemkapazität und mögliche Einschränkungen. |
| Spirometrie | Misst die Luftmenge und den Luftstrom. |
| Bodyplethysmographie | Ermittelt Lungenvolumina und den Atemwegswiderstand. |
| Messung der Diffusionskapazität | Bestimmt, wie gut die Lunge Sauerstoff ins Blut transportiert. |
| Typische Befunde | Meist obstruktive Ventilationsstörung, aber auch restriktive oder kombinierte Störungen möglich. |
| Bildgebende Verfahren | Dienen der Visualisierung von Lungenveränderungen. |
| Röntgenaufnahmen | Anfangs unauffällig, später oft Überblähung der Lunge sichtbar. |
| HRCT (Hochauflösende CT) | Zeigt detaillierte Veränderungen wie Bronchialwandverdickungen oder Mosaikmuster durch Lufteinschlüsse. |
| Invasive Verfahren | Ermöglichen eine genauere Diagnosestellung durch direkte Untersuchungen. |
| Lungenbiopsie | Entnahme einer Gewebeprobe zur mikroskopischen Analyse. |
| Bronchoskopie | Untersuchung der Atemwege, wichtig zur Überwachung nach einer Transplantation oder zur Ursachenabklärung bei einer Verschlechterung der Lungenfunktion. |
Prävention von Bronchiolitis obliterans
Die Prävention dieser Erkrankung scheint offensichtlich, jedoch sind die beiden folgenden Faktoren hauptverantwortlich für die Erkrankung. Durch die Vermeidung von Risikofaktoren kann die Wahrscheinlichkeit einer Bronchiolitis obliterans deutlich reduziert werden.
- Vermeidung schädlicher Stoffe: Das Meiden von Rauch, Luftverschmutzung und schädlichen Chemikalien (z. B. in E-Zigaretten) kann das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen.
- Immunsuppression: Für Patienten nach Lungentransplantation wird in der Regel eine Kombination aus Calcineurin-Inhibitor, Purin-Synthese-Inhibitor und Glukokortikoid eingesetzt.
Nach HSCT (Hämatopoetische Stammzelltransplantation) erfolgt die Immunsuppression oft mit Methotrexat und Calcineurin-Inhibitoren, um die Graft-versus-Host-Reaktion zu verhindern.
Behandlungsmöglichkeiten: Was bei Bronchiolitis obliterans wirklich hilft
Da Bronchiolitis obliterans irreversible Schäden verursacht, zielt die Behandlung darauf ab, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen und die Symptome zu lindern:
| Therapieansatz | Beschreibung |
| Medikamentöse Therapie | |
| Kortikoide (z. B. Prednison) | Entzündungshemmend, unterdrücken das Immunsystem, erweitern jedoch nicht direkt die Atemwege. |
| Inhalative Bronchodilatatoren (z. B. Salbutamol) | Unterstützen die Erweiterung der Atemwege und erleichtern die Atmung. |
| Immunsuppressiva | Besonders nach Transplantationen zur Unterdrückung der Abstoßungsreaktion. |
| Antibiotika (z. B. Azithromycin) | Behandeln oder verhindern Infektionen, Makrolide können zudem die Lungenfunktion bei Panbronchiolitis verbessern. |
| Weitere Maßnahmen | |
| Kontrolle des gastroösophagealen Refluxes | Verringert das Risiko einer Bronchiolitis obliterans durch aufsteigende Magensäure. |
| Sauerstofftherapie | Unterstützt die Sauerstoffversorgung bei niedrigem Sauerstoffgehalt im Blut. |
| Extrakorporale Photopherese | Kann das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen. |
| Lungentransplantation | Letzte Option bei schweren Fällen, jedoch mit erhöhtem Risiko für erneute BOS-Entwicklung. |
Leben mit Bronchiolitis obliterans: Tipps für den Alltag
In einigen Fällen bleibt die Erkrankung stabil, doch oft schreitet sie fort und kann die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen.
Eine der größten Herausforderungen für Betroffene ist das erhöhte Risiko für Komplikationen. Dazu zählen unter anderem Infektionen wie Bronchitis oder Lungenentzündung, die sich aufgrund der geschädigten Atemwege schneller entwickeln können. In fortgeschrittenen Stadien kann es sogar zu Atemversagen kommen. Weitere ernste Komplikationen sind Pneumothorax, Pneumomediastinum und Pneumopericardium – Zustände, die mit einer hohen Morbidität und Mortalität verbunden sind.
Um die Lebensqualität trotz der Erkrankung bestmöglich zu erhalten, können verschiedene Maßnahmen helfen.
Vermeidung von Schadstoffen
Luftverschmutzung, Tabakrauch und schädliche Chemikalien wirken sich negativ auf die ohnehin geschädigten Atemwege aus. Betroffene sollten daher aktiv versuchen, diese Stoffe zu meiden. Auch der Dampf von E-Zigaretten enthält potenziell schädliche Substanzen und kann die Lunge zusätzlich belasten. Eine saubere Luftumgebung ist essenziell, weshalb das Nutzen von Luftreinigern in der Wohnung eine sinnvolle Ergänzung sein kann.
Infektionsschutz
Da Infektionen den Verlauf der Erkrankung verschlechtern können, ist ein konsequenter Infektionsschutz wichtig. Regelmäßiges und gründliches Händewaschen trägt dazu bei, Krankheitserreger zu reduzieren. Ebenso sollten Menschenansammlungen und der Kontakt mit erkälteten Personen möglichst vermieden werden. Impfungen gegen Grippe und Pneumokokken können helfen, das Risiko schwerwiegender Atemwegsinfektionen zu senken.
Ein gesunder Lebensstil
Die allgemeine Gesundheit spielt eine große Rolle für den Umgang mit der Erkrankung. Eine ausgewogene Ernährung mit ausreichend Vitaminen und Nährstoffen stärkt das Immunsystem. Regelmäßige, leichte Bewegung kann helfen, die Lungenfunktion zu erhalten und die körperliche Fitness zu unterstützen. Gleichzeitig ist es wichtig, auf ausreichend Schlaf zu achten, da dieser dem Körper hilft, sich zu regenerieren und das Immunsystem zu stärken.
Atemtherapie
Gezielte Atemübungen und spezielle Atemtechniken können die Atmung erleichtern und helfen, die Lungenfunktion so lange wie möglich zu erhalten. Atemphysiotherapie kann individuell angepasst werden und sollte idealerweise unter Anleitung eines erfahrenen Therapeuten erlernt werden. Zudem kann die Nutzung eines PEP-Systems (Positive Expiratory Pressure) oder anderer Atemhilfen sinnvoll sein.
Atemtherapie als Unterstützung: Methoden zur Verbesserung der Lungenfunktion
Atemtherapie kann eine wertvolle Ergänzung zur medikamentösen Behandlung sein und dabei helfen, die Lungenfunktion zu verbessern sowie Beschwerden zu lindern. Sie verfolgt mehrere wichtige Ziele: Die Atemmechanik soll durch die Kräftigung der Atemmuskulatur optimiert und die Elastizität des Lungengewebes erhöht werden. Gleichzeitig trägt sie dazu bei, festsitzendes Sekret aus den Atemwegen zu lösen und die Atemkapazität zu steigern. Dadurch verbessert sich die Sauerstoffaufnahme, was wiederum Atemnot reduzieren und die körperliche Belastbarkeit steigern kann. Letztendlich trägt eine gezielte Atemtherapie wesentlich dazu bei, die Lebensqualität der Betroffenen zu erhöhen.
Um diese Effekte zu erzielen, gibt es verschiedene Methoden, die individuell angepasst werden sollten:
- Atemgymnastik beinhaltet Übungen wie die Lippenbremse, bei der die Lippen während der Ausatmung leicht geschlossen bleiben, um den Luftstrom zu verlangsamen. Auch die bewusste Bauchatmung kann helfen, die Atemmechanik zu verbessern und die Lunge effektiver zu nutzen.
- Hustentechniken wie das sogenannte „Huffing“ sind besonders hilfreich, um Sekret aus den Atemwegen zu lösen. Dabei wird mit kurzen, kräftigen Ausatmungsstößen gearbeitet, um die Schleimlösung zu erleichtern, ohne die Atemwege zu stark zu belasten.
- Inhalation mit Medikamenten oder Kochsalzlösung kann die Atemwege befeuchten und erweitern, wodurch das Atmen erleichtert wird und Schleim besser gelöst werden kann.
- Gerätegestützte Atemtherapie setzt auf Hilfsmittel wie PEP-Systeme (Positive Expiratory Pressure) oder den Flutter. Diese Geräte erzeugen einen leichten Widerstand beim Ausatmen, was dazu beiträgt, die Atemwege offen zu halten und das Sekret effektiver abzutransportieren.
Nicht aufgeben mit einer Bronchiolitis obliterans
Bronchiolitis obliterans ist eine ernste Lungenerkrankung, die zu einer fortschreitenden Verengung der Atemwege führt. Obwohl die Schäden irreversibel sind, können verschiedene Behandlungsmöglichkeiten dazu beitragen, das Fortschreiten zu verlangsamen und die Symptome zu lindern. Eine frühzeitige Diagnose und konsequente Therapie sind entscheidend, um die Lebensqualität zu erhalten. Neben medikamentösen Maßnahmen kann auch eine gezielte Atemtherapie einen wichtigen Beitrag zur Verbesserung der Atmung und des allgemeinen Wohlbefindens leisten. Betroffene sollten sich umfassend informieren, schädliche Stoffe meiden, Infektionen vorbeugen und einen gesunden Lebensstil pflegen. Der Austausch mit anderen Patienten und die enge Betreuung durch medizinisches Fachpersonal sind dabei essenziell.
